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子宫畸形

2018-12-3 18:21| 发布者:admin| 查看:360| 评论:0

摘要:子宫畸形,又称子宫发育异常,是一种先天性疾患,也是生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。 ...
  子宫畸形,又称子宫发育异常,是一种先天性疾患,也是生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。
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  正常发育的子宫
  女性生殖器官发育分为两个阶段:性未分化阶段与性分化阶段。
  性未分化阶段
  (胚胎6~7周之前):在此阶段,男性和女性胚胎具有相同的原始性腺、内生殖器、外生殖器。
  (1)原始性腺:由胚胎卵黄囊处的原始生殖细胞迁移,后周围生发上皮形成性索并包围原始生殖细胞形成。
  (2)内生殖器始基:起源于原肾中的中肾,在中肾管外侧,体腔上皮向外壁中胚叶凹陷成沟,形成副中肾管。此时期的胚胎含有中肾管和副中肾管两种内生殖器官始基。
  (3)外生殖器雏形形成:胚胎第5周左右,原始泄殖腔两侧组织成褶,并在中线上不融合,形成生殖结节,尿生殖隔将原始泄殖腔褶分隔成前后两部分,前方为尿生殖褶,后方为肛门褶。
  性分化阶段
  (直到胚胎12周,临床上才可明显区分性别)性分化取决于睾丸决定因子和雄激素。
  (1)性腺分化:胚胎6周后,原始性腺开始分化。Y染色特上有一个Y基因决定区域,编码睾丸决定因子(TDF),TDF通过相应手提,一方面导致性腺皮质退化,另一方面促使性索细胞转化,最终促进睾丸形成;若胚胎细胞不含Y染色体,不会促成睾丸形成,约在胚胎12周,原始性腺发育,后原始生殖细胞分化,最终形成卵巢。
  (2)内生殖器衍变:胚胎8周,睾丸支持细胞可分泌一种糖蛋白——副中肾管抑制因子(MIF),可使副中肾管退化,并启动睾丸间质细胞分泌睾酮,睾酮作用于中肾管,使其分化成输精管、附睾、射精管以及精囊。若副中肾管不退化,在胚胎9周,双侧副中肾管上段形成输卵管,下段融合,其间纵行间隔消失,形成子宫阴道管,并与下方泌尿生殖窦项链,形成阴道。
  (3)外生殖器发育:在内生殖器分化同时,在体内睾酮的调节下,生殖结节分化成阴茎,泌尿生殖褶融合、闭合,阴唇阴囊隆突发育成阴囊;若体内无睾酮作用,生殖结节增大形成阴蒂,同时泌尿生殖褶形成小阴唇,阴唇阴囊隆突发育成大阴唇。
  病因
  在女性生殖器官形成、分化过程中,由于某些内源性因素(如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等),或外源性因素(如性激素药物的使用等)影响,原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变,导致各种发育异常,而副中肾管衍生物发育不全所致异常,就会发生子宫和输卵管发育异常,如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等,而副中肾管衍生物融合障碍,则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发育异常。
  临床表现
  有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响,到性成熟时,婚后、或孕期、产时,因出现症状才被发现[1][2]。主要症状有:
  月经异常
  先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经,亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现;双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。
  不孕
  无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者,常为不孕主要原因之一。
  病理妊娠
  发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产,早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅,则孕卵可着床于残角子宫内,但由于其子宫肌层发育不良,常于孕期破裂,症状同宫外孕
  诊断
  超声检查
  最常用的妇产科检查手段之一,利用超声成像,显示所检查部位的断面形态及其与周围脏器关系。
  磁共振成像
  磁共振检查利用原子核在磁场内共振所产生的信号经重建后获得图像,这种方法被认为是检查子宫畸形的最佳方法。
  子宫输卵管造影
  将造影剂通过导管输进子宫和输卵管,再通过X光摄像,显示宫腔及输卵管形态。
  腹腔镜检查
  是一种微创手术,通过腹腔镜及其摄像、成像系统,直观的对子宫和输卵管进行检查。
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